2012臨床執業醫師內科學輔導:再生障礙性貧血診斷
更新時間:2012-02-20 11:31:14
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2012臨床執業醫師內科學輔導:再生障礙性貧血診斷$lesson$
貧血→檢查全血細胞減少、網織紅細胞↓、骨髓造血低下→診斷。
主要應和全血細胞減少的其他疾病相鑒別:
1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH):血紅蛋白尿不發作型的表現酷似再障。但PNH的網織紅細胞常增高,骨髓紅系增生,尿含鐵血黃素陽性,糖水試驗及酸溶血試驗(Ham試驗)可呈陽性,中性粒細胞堿性磷酸酶活力降低。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS):其中難治性貧血(RA)易與再障混淆。MDS―RA可有全血細胞減少,但骨髓增生,有病態造血表現。
3.低增生性急性白血病:有全血細胞減少,骨髓增生減低,但血涂片中可找到幼稚細胞,骨髓中原始或幼稚細胞的比例增高可鑒別。
治療
包括去除病因、支持療法和恢復造血功能的治療。急性再障應盡早進行造血干細胞移植(30歲以下、輸血較少者成功率較高)或抗淋巴細胞球蛋白等免疫抑制治療(腎上腺皮質激素、抗胸腺球蛋白等);慢性再障則以雄激素長程維持治療為主,不良反應有男性化作用、肝損害、鈉水潴留等。
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