2012臨床執業醫師內科學輔導：溶血性貧血治療
更新時間：2012-02-20 13:17:48
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2012臨床執業醫師內科學輔導：溶血性貧血治療
自身免疫性溶血性貧血的分型、診斷及治療$lesson$
免疫功能失調→產生自身抗體、補體→吸附于紅細胞表面→溶血性貧血
1.分型：自身免疫性溶血性貧血(AIHA)根據自身抗體作用于紅細胞所需溫
度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。臨床上以溫抗體型最多見，主要是IgG，少數為IgM，為不完全抗體;可按病因分為原因不明(特發性)及繼發性二種，后者見于淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、系統性紅斑狼瘡等。
2.診斷：① 4月內無輸血或特殊藥物服用史+直接抗人球蛋白陽性+臨床表現和實驗室檢查符合→溫抗體型AIHA;②直接抗人球蛋白陰性+臨床表現和實驗室檢查符合+激素或切脾治療有效+排除其他溶血性貧血→抗人球蛋白陰性型AIHA;③各自臨床表現結合相應的實驗室檢查→冷抗體型AIHA。
3.治療原則：①病因治療最重要。②溫抗體型AIHA在治療原發病的基礎上，首選腎上腺皮質激素，溶血控制、貧血糾正后維持治療1個月;治療3周無效才能換其他治療。脾切除對溫抗體型AIHA治療有效率60%。③難治者也可選用免疫抑制劑治療。
溶血性貧血脾切除治療的指征
適用于紅細胞主要在脾臟破壞者(51Cr掃描證實，年齡>5歲)，如遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，腎上腺皮質激素治療無效或需要大劑量維持者，以及某些類型(地中海貧血)的血紅蛋白病。
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