2012年臨床執業醫師考試備考：肥厚型心肌病$lesson$

　　1.臨床表現

　　部分患者可無自覺癥狀，因猝死或在體檢中才被發現。許多患者有心悸、胸痛、勞力性

　　呼吸困難。伴有流出道梗阻的患者可在起立或運動時出現眩暈，甚至神志喪失等。

　　體格檢查：可有心臟輕度增大，能聽到第四心音。流出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音;心尖部也常可聽到收縮期雜音。目前認為產生以上兩種雜音除因室間隔不對稱肥厚造成左心室流出道相對狹窄外，主要是由于收縮期血流經過狹窄處時的漏斗效應(venturi effect)將二尖瓣吸引移向室間隔使狹窄更為嚴重，于收縮晚期甚至可完全阻擋流出道;而同時二尖瓣本身出現關閉不全。胸骨左緣第3-4肋間所聞及的流出道狹窄所致的收縮期雜音，顯然與主動脈瓣膜器質性狹窄所產生的雜音不同。凡能影響心肌收縮力，改變左心室容量及射血速度的因素，均可使雜音的響度有明顯變化，如使用β受體阻制劑或取下蹲位，使心肌收縮力下降或使左心室容量增加，均可使雜音減輕;相反，如含服硝酸甘油片或體力運動，使左心室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強。

　　2.實驗室檢查

　　(1)胸部x線檢查 心影增大多不明顯，如有心衰則心影明顯增大。

　　(2)心電圖 最常見的表現為左心室肥大，ST―T改變，常有以V3-4為中心的巨大倒置T波。Ⅱ、Ⅲ、aVF、avL或v4、V5上出現深而不寬的病理性Q波。有時在V1可見R波增高，R/S比增大。此外，室內傳導阻滯和期前收縮亦常見。APH型患者可在心前區導聯出現巨大的倒置T波。

　　(3)超聲心動圖 對本病的診斷有重要意義。可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室

　　間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運動低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心

　　室內突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動(systolic anterior motion，SAM)，主動脈瓣在收縮期呈半開放狀態。