2012年臨床執業醫師考試外科輔導：蛋白質缺乏綜合征
更新時間：2011-12-02 14:24:02
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蛋白質缺乏綜合征或惡性營養不良綜合征，又名夸希奧科。夸希奧科是非洲方言的譯音，意為"紅小孩"，主要是由于蛋白質嚴重缺乏，尤其是必需氨基酸不足引起的綜合征，常見于熱帶地區的不發達國家，以6個月至5歲小兒多見，常發生于斷奶后以淀粉為主食者。本病主要表現為營養不良性水腫及毛發與皮膚的病變。
患兒于母乳喂養期間一般生長良好，但在斷奶后，由于蛋白質的質和量均供應不足，缺乏一種或幾種必需氨基酸，并有維生素和礦物質的缺乏，而導致本病。患兒熱量攝入近于正常或不足。此外，各種傳染病如結核病或寄生蟲病如瘧疾、鉤蟲病等亦常為本病的誘因。
本病分為急性和慢性發病兩種類型，以后者較常見。
主要臨床表現開始為食欲減退、面色蒼白、生長發育遲緩、精神不振或易激惹、肌肉無力、活動減少等癥狀。而后出現水腫，可為全身性或僅限于局部，一般先見于四肢，漸及全身。
毛發稀少而細、干枯、漸變黃色或紅棕色，易折斷和脫落。如供給優質蛋白質后，新生的毛發色素可恢復正常。
皮膚病變可見皮色發紅，繼之色素沉著、脫屑、褪色，有時發生潰瘍、感染等。
此外，有呆滯、貧血、腹瀉、肝腫大、易感染等表現。
本病血漿白蛋白可低于10g/L，血糖常降低。
常表現為大細胞性與小細胞性混合性貧血。糞便檢查常可找到寄生蟲卵。
常見并發癥為腸道、呼吸道、尿路感染與敗血癥等。多種維生素與礦物質缺乏癥亦常同時存在。
本病預后嚴重，病死率高達15％～40％，且恿兒即使治愈后，其生長發育亦長期落后于正常兒童，故預防發病十分重要。應做到科學育兒、合理喂養，尤其是嬰兒斷奶后避免單純谷粉喂養。同時應供給足夠的優質蛋白質，以及富含維生素與礦物質的食物。
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