2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試輔導(dǎo)：特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

　　病因未明。目前有多種假說：

　　1.肺泡上皮細(xì)胞發(fā)育和功能異常，破壞了肺泡毛細(xì)血管的穩(wěn)定，引起反復(fù)出血，但上皮細(xì)胞異常的病因尚不明確。

　　2.肺彈力纖維異常彈力纖維存在異常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并擴張。

　　3.牛乳過敏有些患兒牛奶皮內(nèi)試驗陽性，血清中發(fā)現(xiàn)對牛奶抗原反應(yīng)的沉淀素。停用牛奶后，臨床癥狀即消失。作者Heiner報道個例小兒牛奶過敏者中4例確診患IPH者，對此類患者稱為Heinersyndrome.但牛奶過敏不能解釋所有的患兒發(fā)病。

　　4.與接觸有機磷殺蟲劑有關(guān)Cassimos在希臘對30例證實為此病的兒童進(jìn)行了調(diào)查，發(fā)現(xiàn)其中80%的兒童在鄉(xiāng)村生長，經(jīng)濟條件差，飲食中蛋白質(zhì)較少;50%患兒有持續(xù)接觸有機磷殺蟲劑史。Cassimos認(rèn)為殺蟲劑對某些患兒可能誘發(fā)本病，更確切的依據(jù)尚需進(jìn)一步調(diào)查證實。

　　5.遺傳因素此病患者有因父母系近親婚配，或同胞兄弟、雙胞胎發(fā)病，故認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)，但無基因證實。

　　6.免疫因素許多學(xué)者認(rèn)為本病與免疫有關(guān)。患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明顯，部分患者嗜酸性粒細(xì)胞增高，肺內(nèi)肥大細(xì)胞集聚。可有抗核抗體，冷球蛋白抗體陽性。部分病例經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素，免疫抑制劑或血漿置換有效。這些均支持本病與免疫功能異常有關(guān)。