新生兒溶血病臨床表現 $lesson$

　　1.病史母親既往有異常妊娠史，如原因不明的死胎、死產、水腫胎兒等。曾有重癥高膽紅素血癥或診斷為新生兒溶血病的患兒及母予血型不合等病史。

　　2.臨床癥狀輕重與溶血程度有關，一般Rh血型不者較ABO血型不合為重。

　　(1)黃疸：胎兒膽紅素主要通過母體代謝，故出生時常無明顯黃疸。Rh溶血病約77%以上在24小時內出現黃痘，而ABO溶血病者多在第2～3天出現黃疸。黃疸均迅速加重，于3～4天達高峰值。一般非結合膽紅素增高，少數嚴重者亦可結合膽紅素增高，表現為“膽汁黏稠綜合征”，系與肝脾髓外造血、膽管增殖、膽栓淤積、肝細胞壞死等因素有關。

　　(2)貧血：程度不一，嚴重者易發生貧血性心衰。部分溶血患兒在生后3―6周發生明顯貧血(Hb<80g/L)i稱為晚發性貧血，環球網校整理系血型抗體持久存在(超過1―2月)繼續溶血所致。

　　(3)肝脾大：程度不一，輕者無明顯大，重度胎兒水腫憩兒肝脾大很明顯;甚至因脾大而發生脾破裂，肝脾大與髓外造血有關。肝脾大多見于Rh溶洫病，ABO溶血病肝脾大較少、較輕。

　　(4)胎兒水腫：多見于病情嚴重者，出生時全身水腫，皮膚蒼白，常有胸腹腔積液，肝脾大及貧血性心衰，如搶救不及時大多死亡，官內溶血嚴重者為死胎。

　　3.并發癥膽紅素腦病(核黃疸)為新生兒溶血病的最嚴重并發癥。當味結合膽紅素超過下述臨界值時，即可通過血腦屏障與神經組織結合產生膽紅素腦病(核黃疸)：足月兒>342umol/L(20mg/dl);早產兒>257umol/L(15mg/dl)。一般發生在生后4一7天，早產兒更易發生。①警告期：首先出現嗜睡，喂養困難，吸吮無辦，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低，持續約12-24小時。②痙攣期 髓后很快發展必雙眼凝視，肌張力增高，氟罨疲張，前囟隆起。嘔吐，驚厥，常有發熱。持續約12--48小時。如不及時治療1/2-1/3患兒死亡。③恢復期;幸存者吸吮力及對外界反應逐漸恢復，隨后呼吸好轉，肌張力逐漸恢復正常。此期持續約2周。④后遺癥期：常出現膽紅素腦病四聯癥;手足德動癥、高頻聽力障礙、眼球運動障礙、牙釉質發育不良等。此外，也可有腦癱、智力落后等后遺癥。

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