【概述】 

肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。 

【診斷】 

根據反復咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷，單純有肺部表現則要和特發性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現者、尿毒癥伴咯血者鑒別。 

【治療措施】 

同新月體腎炎，采取綜合療法。血漿置換與皮質激素和環磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時可清除對體內組織有損傷的物質α、β補體等，從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過渡幾個月或半年以上，一但血液內抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植，可避免移植腎復發腎炎發生。 

【病因學】 

明確的病因尚未證實，但多推測與感染特別是病 毒感染有關。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認為這些化學物質和/或病毒可能 是致病因子。 

【發病機理】 

目前已公認腎臟發病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由于某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，后者刺激機體產生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應，損傷腎小球。 

【病理改變】 

肺表面彌漫性出血，切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內出血，肺泡腔內常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞，局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。此外，早期腎小球毛細血管呈局灶和節段性壞死，后期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。 

【臨床表現】 

發病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復咯血，大多數出現在腎臟病變之前，長者數年(最長可達12年)，短者數月，少數則在腎炎后發生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結節狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史，但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血癥，貧血常見。 

腎臟表現：每例均有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進展速度不一，有的患者可在1～2日內呈現急性腎功能衰竭，大多數在數周至數月內發展至尿毒癥，少數演變較慢，有穩定在原水平或緩解以后又復發者。 

血清學檢查：抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性，個別病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。 

　環球醫學推出2013臨床執業助理醫師高頻考點分析：風濕熱

環球網校醫學考試網友情提示：如果您在此過程中遇到任何疑問，請登錄環球網校醫學考試論壇或者加入我們的QQ群328632537，隨時與廣大考生朋友們一起交流!